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As medidas de gordura corporal e massa magra podem prever melhor resultados clínicos importantes em pacientes com fibrose cística (FC) do que o índice de massa corporal (IMC). Pouco se sabe sobre como a qualidade da dieta e os exercícios podem impactar a composição corporal desses pacientes. A composição corporal da absorciometria radiológica dupla (DXA), o recordatório alimentar de 24 horas e a atividade física foram avaliados em uma análise transversal de 38 adolescentes e adultos com FC e 19 voluntários saudáveis ​​pareados por idade, raça e gênero. Em comparação com os voluntários saudáveis, os participantes com FC tinham um índice de massa magra apendicular (IMMA) mais baixo, apesar de não ter sido observada diferença no IMC, e as suas dietas consistiam em alimentos com maior índice glicémico, com uma maior proporção de calorias provenientes de gordura e uma menor proporção de calorias. de proteína. Nos participantes com FC, a função pulmonar correlacionou-se positivamente com medidas de massa magra, particularmente ALMI, e correlacionou-se negativamente com múltiplas medidas de gordura corporal após controle para idade, sexo e IMC. Níveis mais elevados de atividade física foram associados a maior ALMI e menor gordura corporal. Em conclusão, as medidas de composição corporal, particularmente o ALMI, podem prever melhor os principais resultados clínicos em indivíduos com FC do que o IMC. São necessários futuros estudos longitudinais que analisem o efeito da ingestão alimentar e do exercício na composição corporal e nos resultados clínicos específicos da FC.